治疗

轻型患者如无症状不需治疗或仅作对症处理。骨损害广泛时需作下述治疗。

1.药物治疗

(1)降钙素：用量较一般大，开始每天皮下或肌注鲑鱼降钙素100U(40mg)数周后改为隔天100U。骨病基本消失后逐渐减至每周100～200U。疗程至少1年有时需长期应用。

(2)磷酸盐：EHDP(disodiumethane-1hydroxyl-1，1-diphosphate；disodiumetidronate)口服20mg/(kg·d)用药时间依病情而定，一般为0.5～1年。磷酸盐宜与降钙素合用。

(3)普卡霉素：具有降低血钙抑制骨代谢作用。静滴15～25μg/(kg·d)，连用7～10天，无明显副作用者可酌情再继续应用，亦可以较小剂量连用数周，或用较大剂量每1～2周静滴1次。本药的主要副作用是消化道反应一过性肝肾损害及骨髓抑制等。

(4)氟化钠：作为辅助治疗，一般与维生素D等合用。

药物治疗能影响无机离子的流量，并抑制骨细胞的活性，故有治疗作用。适宜化疗的指征为：

①疼痛必须明确与Paget病有关，而不是其他疾病（如骨关节炎）引起者。

②在做矫形外科手术之前，先进行药物治疗，以防止或减少术中出血。

③为了预防并发症的发生，或推迟其发展（如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫）。

常用的双磷酸钠药物：羟乙二磷酸二钠，5-10mg/kg口服，每日1次，疗程6个月，需要时隔3-6个月后重复给药；明显活动期需用大剂量，每日20mg/kg，口服3个月。阿仑特罗，单用时每日40mg，口服6个月，晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠（pamidronate），每日30-90mg，静脉输注维持4小时，连续3天（明显活动期剂量更大）。Tiludronate，每日400mg口服，疗程为3个月。合成鲑降钙素，每日50-100IU（0.25～0.5ml），皮下或肌内注射，开始有治疗效果后（常在治疗1月后）减量为50IU，隔天1次，甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg，皮下注射，一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药，用于接受无痛性治疗的患者。

（5）、其他药物：包括钙剂、维生素D、氢氧化铝、胰高糖素、放射菌素D和吲哚美辛（消炎痛）等，但疗效均未肯定。

2、手术治疗

颅底陷入症可考虑枕下开颅减压。有交通性脑积水时可行脑室-颈静脉分流术，椎板减压和椎孔成形术可解除脊髓压迫或神经根压迫症状。长骨骨折应作相应处理，有畸形者可行截骨手术等。[2]