变形性骨炎(osteitisdeformans)又称Paget骨病或畸形性骨炎。该病是骨重建(boneremodeling)异常所致的临床综合征,其病变特点是过多的破骨细胞失控制后引起高速骨溶解,并导致成骨细胞增多和骨形成过多,生成的骨组织结构脆弱。骨盐及胶原的转换率显著增高致使骨局限膨大、疏松,易发生病理性骨折;骨周围血管增生或出现骨肉瘤。
变形性骨炎的病变侵蚀广泛,全身骨骼均可受累。好发部位是股骨、胫骨、颅骨、脊椎的腰骶部及骨盆。 流行病学: 本病初期多无症状。X线证实有Paget骨病的病人有明显症状的仅约2%初次就诊年龄多在40岁以上(尚未见18岁以下的病例报道)。男女发病无明显性别差异,但本病的地域分布明显。以欧、美和大洋洲地区多发。
美国初级卫生和营养检测调查(NHANES-1)报道的骨盆Paget骨病患病率为0.71±0.18%,老年人发病率明显高于青年人,65~74岁人群的患病率为3.32±0.54%,但黑人和白人的发病率无差异。美国Paget骨病的总发病率不低于1%有的地区超过2%。
英国和德国居民的发病率可能更高英国1994年的调查结果显示与20年前相比,本病的发病率有明显下降趋势,发病率下降的原因可能与环境因素有关,但原因未明欧洲、地中海沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区,非洲和亚洲此病少见。近五年来,北京、河北河南、山东、甘肃及台湾等省均有该病的报道。本病具有家族遗传特点,有阳性家族史者约15%。