症状体征

【症状】

多数常无症状，呈隐匿起病。症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常见骨畸形，如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形，同时可出现颅底陷入、脊髓及神经根受压迫症状，还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等。由于骨结构减弱，轻微损伤即可引起骨折，最常见于股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。约1％患者可发生肉瘤。40岁以上发生肉瘤者约1/5患变形性骨炎。X射线检查显示，早期骨结构的变化主要为吸收破坏，以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收。生物化学检查显示血清钙正常或偏高，碱性磷酸酶明显增高，酸性磷酸酶含量也轻度增加。尿钙及尿羟脯氨酸排泄增加。

根据以上表现可作出诊断，本病应与甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤相鉴别。本病又可合并退行性关节炎、钙化性关节周围炎、痛风或心血管异常等。

【体征】

为双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。