新生儿肛门和直肠畸形生后一般情况良好就诊时间多在生后5天之内高位肛门直肠闭锁合并有瘘管,多较细小,不能维持通畅排便者,应在新生儿期尽早行根治手术。低位或中间位闭锁、合并瘘管常较粗大,生后可通畅排便者,可延迟至婴儿期手术。先天性狭窄,可用探子扩张,须持续1年,如为膜状闭锁,切开隔膜再扩张肛门部皮肤与直肠盲端距离2cm以内,经会阴行肛门成形术,术后继续扩肛肛门皮肤与直肠盲端距离2cm以上,以及合并膀胱或尿道直肠瘘,可先暂时作结肠造瘘或一期会阴肛门成形术术后也须扩肛防止瘢痕狭窄。肛门正常直肠闭锁则须开腹手术。
预后:决定于畸形类型及其他合并畸形。简单肛门闭锁及瘘一般术后病死率很低。远期排便控制功能,低位较高位好。