发病机制

可分为4种类型(Ladd和Gross分类法)：

1.肛门狭窄直肠与肛门均完整，但有不同程度的肛门狭窄(图1)或肛门直肠交界处狭窄。

新生儿肛门和直肠畸形

2.肛门膜式闭锁肛门皮肤与直肠间未贯通，有膜状隔为低位肛门闭锁。

3.肛门直肠发育健康搜索不全肛门处仅有鵻一凹陷直肠与肛门凹陷间有相当距离，为高位肛门闭锁。

4.直肠闭锁肛门外形正常有肛管，但肛管与直肠间有不同距离之间隔较少见。

闭锁可以是单纯闭锁，也可合并各种瘘管瘘管的发生率约为50%，尤以女孩多见。男孩可有直肠膀胱瘘直肠尿道瘘及直肠会阴瘘3种见图2女孩可有直肠阴道瘘直肠前庭瘘及直肠会阴瘘3种(图3)

常合并其他畸形发生率占30%～50%且常为多发畸形。最常见者为泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。

国际分类法是根据骨盆倒立位侧位摄片取耻骨联合至骶尾关节线，标记为P-C线(耻骨尾骨线)，代表肛提肌平面鵻观察直肠盲端与P-C线的关系健康搜索直肠盲端越过P-C线者，为肛提肌下型(低位型)在P-C线以上者为肛提肌上型(高位型)；位于P-C线平面者，为肛提肌型(中间位型)。