自身免疫性胰腺炎AIP患者患病平均年龄在59至61岁,临床上多无明显或仅有轻微症状,可有轻微腹痛,周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现,通常占到AIP患者的40%,大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。化验提示约有半数AIP患者的肿瘤标记物(例如CA19-9)水平可升高,但通常低于胰腺癌的患者,另外可有高丙种球蛋白血症和IgG升高,特别IgG4的升高,IgG4通常只占到人IgG的3%~6%,是人IgG中最少的一种亚型,在用于诊断AIP之前通常用于诊断如天疱疮等自身免疫性皮肤病。
AIP患者还可有自身抗体阳性和其他免疫学检查异常。通常认为碳酸酐酶(CA)II抗体在AIP患者中多见,但经过研究发现其低于SS中出现的频率。但如果IgG4和CA II抗体均明显升高,则支持AIP的诊断。另外还发现CA IV抗体和AIP有显著的相关性,可能是其特异性抗原。此外AIP的胰腺内分泌和外分泌功能经常减低,经治疗后可以部分恢复功能。AIP患者中甲状腺功能减低症和抗甲状腺球蛋白抗体出现的频率明显高于其他慢性胰腺炎患者,但其出现的频率和HLA抗原和IgG浓度没有明显关系。