治疗

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。

1.驱铜治疗

主要使用螯合剂。

（1）青霉胺为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有：①恶心，呕吐、食欲不振。②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。③自身免疫性疾病，如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。

（2）二巯丙醇青霉胺不能耐受者可以选用该药。疗效较差。

（3）其他二巯丁二钠（二巯基丁二酸钠）需静脉给药，曲恩汀疗效也较理想，但药源困难。

2.锌剂

阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服。疗效肯定，副作用轻微。近年来日益受到重视。

3.饮食疗法

避免进食含铜高的食物，如坚果、豌豆、软体动物、巧克力等。

4.对症治疗

根据神经精神方面的不同症状可选用安定类或抗精神病药物等。