进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。可见于各种年龄小儿多发男女性发病无明显差异,有家族三代四人发病的报道。[1]