(一)发病原因
目前公认急性风湿热是由于A族乙型溶血性链球菌感染后引起的一种变态反应或过敏性疾病链球菌最外层为荚膜中间为细胞壁内层为细胞膜和细胞质细胞壁从内到外由蛋白质多糖和黏肽组成蛋白质层为特异性蛋白可分为MTRS等抗原成分其M蛋白分子和肌肉蛋白的原肌球蛋白有共同抗原性并有研究证实M蛋白的胰蛋白酶分解片段与心肌纤维膜有交叉抗原性;细胞壁上的多糖与心瓣膜的糖蛋白具有交叉抗原性黏肽静脉注射也可造成风湿样的结节性心脏损害;细胞膜上脂蛋白也具有复杂的抗原性与心脏瓣膜肌纤维膜和血管平滑肌等也有交叉抗原性当链球菌感染时如果机体的免疫功能正常那么机体会错将链球菌误认为是自身抗原而不产生正常的免疫反应将其清除一旦机体免疫功能异常便可对进入体内的链球菌表面的抗原成分产生免疫反应产生相应的抗体这些抗体不仅与链球菌有关的抗原发生反应同时也与那些和链球菌具有交叉抗原的自身心肌组织和心瓣膜发生免疫反应而造成组织损伤反复链球菌感染可不断刺激机体产生抗体使心瓣膜反复损伤而硬化形成瓣膜病
(二)发病机制
病人被链球菌感染后对心脏的损伤主要表现在2个方面：①急性期所致的风湿性心脏炎：急性风湿热几乎均可引起心脏损伤可累及心包心肌和心内膜形成全心炎心包腔内可纤维素样炎性渗出或产生心肌急性水肿和心内膜炎②反复发作所致的心脏瓣膜病：可见心肌内血管的纤维性瘢痕左房心内膜纤维化瓣叶上血管形成等瓣膜可发生充血肿胀瘢痕形成和腱索乳头肌粘连硬化钙化和挛缩导致瓣膜狭窄或关闭不全一般二尖瓣病变比主动脉瓣多见二尖瓣和主动脉瓣病变可同时存在病变类型在二尖瓣大多数为狭窄而主动脉瓣则以关闭不全为主单纯风湿引起的三尖瓣和肺动脉瓣病变临床上在老年人中较少见即使有也多伴有二尖瓣和主动脉瓣病变因此本章主要叙述二尖瓣和主动脉瓣病变
1.二尖瓣病变 二尖瓣在左心室收缩时能够保持严密的闭合状态是由二尖瓣本身及其周围解剖结构的多种成分共同来完成的统称为二尖瓣装置主要包括六个成分：左心房二尖瓣叶二尖瓣纤维环腱索乳头肌和左室壁
风湿性二尖瓣狭窄的早期以瓣膜交界处及其基底部水肿炎症和赘生物的形成为主晚期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变逐渐形成前后瓣叶交界处粘连融合瓣膜增厚硬化以及腱索缩短而相互粘连限制瓣膜活动功能和开放导致瓣口狭窄老年人二尖瓣狭窄时可以见到瓣环的钙化其特点是瓣环有纤维增厚脂质沉着钙化是一种老年退行性变瓣环发生钙化最明显的部位是后侧叶下心室面当钙质沉着逐渐加重时后叶可被推向前而固定由于许多老年的二尖瓣狭窄在临床上并无风湿活动的证据且与年轻时可能存在的风湿热相距时间太长因此有人认为老年人二尖瓣狭窄的发展可能是由于急性瓣膜炎愈合灶的存在以致血流经过该处时发生湍流持续的机械冲击造成了进行性非特异性瓣膜损伤形成瘢痕或粘连根据病变程度的不同可分为4种类型：隔膜型隔膜增厚型隔膜漏斗型和漏斗型根据狭窄的程度和代偿状态可分为3期：①左房代偿期：多数狭窄程度较轻由于舒张期左房排血受阻左房出现代偿性扩大与肥厚以增强收缩力使舒张期主动排血增加此时心脏功能尚能完全代偿②左房失代偿期：随着病变的加重和病情进展左房代偿性扩大肥厚和增强收缩力却难以克服瓣口狭窄所致的血流动力学障碍时可出现左房压肺静脉压和肺毛细血管压力的增高一方面可引起肺顺应性的下降呼吸功能发生障碍导致低氧血症另一方面肺毛细血管压力升高引起血浆甚至血细胞渗出毛细血管外进入肺泡引起急性肺水肿出现左房衰竭的征象③右心室衰竭期：长期的肺淤血后肺顺应性降低反射性引起肺小动脉痉挛收缩最终导致肺动脉高压增加右心后负荷使右心室壁增厚右心腔扩大引起右心衰竭此时通过肺脏的血流减少使得肺淤血和左房衰竭反而减轻但在房颤伴有快速室率及舒张期缩短者在肺毛细血管压升高时仍易发生肺水肿
二尖瓣闭合不全主要是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚瘢痕形成和瓣叶挛缩以及腱索粘连断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短使瓣膜运动受限影响其闭合通常无瓣膜钙质沉积或仅有轻度钙质沉积整个收缩期均有血流自左室反流至左房使左房压力和容量升高这种反流可一直持续到左室压力下降到低于左房压时长期的反流可使左房扩大发生急性肺水肿继之肺动脉高压和右室负荷过重引起右室肥大右心衰竭而在舒张期左室的容量负荷增加可产生离心性左室扩大和肥厚尽管左室射血阻力降低射血分数正常或增高但左室周径缩短率与正常人相比是减小的左室收缩末期容积指数增高风湿引起的二尖瓣关闭不全有逐渐发展的趋势其原因：①风湿病变可持续活动;②瘢痕化过程可持续数年;③Edwards提出当二尖瓣关闭不全引起左房扩大时后者又使二尖瓣后叶发生移位致使反流量增加形成恶性循环
2.主动脉瓣病变 在老年风湿性心脏病中主动脉瓣病变占20%～35%但大多数合并有二尖瓣病变目前认为单纯主动脉瓣狭窄不是由风湿热引起的后遗症很多是由于钙化所致主动脉瓣狭窄一般发展缓慢且左室收缩力很强因此心脏有充裕的时间通过代偿机制保持相对良好的心功能状态重度狭窄时左室收缩期负荷增加室壁纤维较正常增粗伸长产生左室向心性肥厚以使收缩力加强收缩压增高提高左室-主动脉压差来维持正常的心输出量但长期的左室负荷增加引起左心室极度肥厚致下列不利影响：①心肌变硬舒张功能减退舒张期顺应性降低导致左室舒张功能障碍左室舒张末压升高以致对前负荷极为敏感即轻度前负荷增加即可导致肺静脉高压甚至发生肺淤血和肺水肿②心肌肥厚而毛细血管数量并不增加使氧的弥散半径加大心肌相对供血不足左室射血阻力增加心肌收缩力加强使心肌耗氧量增加③左室舒张末压的增高肥厚的心肌挤压壁内小冠脉从而增加冠脉灌注阻力减少舒张期冠脉流量;而主动脉平均压下降更使冠脉灌注不足进一步加重心肌缺血长期供血不足可产生左室心肌的纤维化尤以心内膜下纤维化最为广泛使心肌收缩力下降顺应性进一步减低逐渐产生心力衰竭甚至诱发心绞痛和心肌梗死老年人常常伴有冠状动脉疾患而使病情加剧预后更差
主动脉瓣关闭不全主要由于风湿性主动脉瓣炎后瓣叶缩短变形所致反流量的大小除与反流瓣口的大小有关外还与左室顺应性外周血管阻力大小心率快慢以及主动脉和左室间压差大小有关由于主动脉与左室间在舒张期存在明显的压力差故即使反流口径较小也可产生明显的血液反流大量血液反流入左室而使舒张期左室容量负荷加大左室心肌纤维被动牵张左室腔逐渐增大可发展为巨型左室当左室舒张期末压升高到一定程度时特别是左室收缩功能不良可引起左室舒张末期容积和压力急剧上升左房压和肺静脉压升高最终引起左心衰竭和肺水肿同时主动脉舒张压的降低又可影响冠脉供血使心肌缺血致进一步使心肌收缩力下降加重心功能不全左室收缩时其压力升高发生较早血液射出期较短血液到达周围小动脉主要发生在收缩早期当大量的血液在收缩早期进入充盈不足的动脉时周围动脉可发生显著的冲击感
阴阳平衡