治疗

胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍；多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞， 因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。

1.内科处理

(1)改善胰腺功能：适当服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制剂(胰酶或多酶片)服用方便，每次进餐前口服600～800mg，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量3～4倍。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、 中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食， 如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、 葡萄糖、多种维生素(脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量)、微量元素制剂、盐类， 每天约需热量婴儿836J(210 cal)/kg，儿童627J(150 cal)/kg。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。

(2)防治肺部感染：黏液堵塞支气管是呼吸系统的基本病变。鼓励咳痰、体位引流，蒸气吸入和超声雾化(加适量胰蛋白酶)吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支气管，需行气管吸痰或支气管镜灌洗。预防性应用抗生素的意义不大，现已很少采用。一旦出现咳嗽、气促、体温上升，显示呼吸道感染，可根据口腔拭子和痰培养及其药敏试验选择用药，一般需连续给药10天左右。铜绿假单胞菌感染常是其致死性原因，应及时采用环丙沙星、羧苄西林，头孢哌酮等较广谱抗生素。

因肺大疱破裂引起气胸者，应做胸腔闭式引流 。

(3)不完全性胎粪性肠梗阻：可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠，口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。有报道应用经稀释的泛影葡胺灌肠，认为既可做肠道X线显影有利诊断，又能稀释黏稠的胎粪，刺激肠蠕动促进排便。少年病人可应用10% N-乙酰半胱氨酸(痰易净)口服；或10% N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。大多数病人通过灌肠可以解除胎粪性肠梗阻

(4)其他：1%～2%儿童病人合并糖尿病， 成年人可上升至13% 需用胰岛素治疗。有胆汁性肝硬化病人，应保肝利胆。

2.外科手术

(1)肠梗阻:完全性胎粪性肠梗阻，合并肠扭转、肠坏死 肠穿孔者均需要手术治疗。针对胎粪性肠梗阻，可采取切开取粪块 肠造口、肠切除方法解除梗阻。

①取粪块：在坚硬胎粪块处切开肠壁，取出粪块，然后用等渗液冲洗，尽量清除胎粪，缝合肠壁。

②肠造口：病情危重不适宜稍长时间的操作者， 可先在梗阻近端置较粗橡胶管造瘘、减压，术后并经此管灌洗黏稠的胎粪。

如果病情许可时 先在梗阻的肠襻进行切开取除粪块，然后将其提出作双筒式肠造口或Mikulicz回肠造口。

③肠切除：有时胎粪极度黏稠，难以取出，可将贮有大量胎粪的梗阻肠曲切除后吻合(Bishop-Koop回肠-回肠端侧吻合术)。但需注意胎粪性肠梗阻的肠壁甚薄，肠吻合非常困难，宜慎行之。

(2)门静脉高压症：发生食管胃底静脉曲张出血的儿童，应及时施行门-体静脉分流术。

脾大、脾功能亢进病人有手术指征。