临床表现

开始出现症状都在一岁之内, 由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便， 胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着， 引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形， 臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化， 并继发低蛋白血症、 水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

患儿经常有呼吸道感染，反复发作，终至形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症， 严重者发生气胸或咯血， 晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。

患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时，水及电解质大量丢失，易致虚脱。

并发症：

有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。

由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病；也容易发生急性胰腺炎。