胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发生率每1000~5000人中可见1例。本病具有明显的种族性和地区性 多见于白种人,黑人较少,亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于1993年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。