临床表现

本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌无力在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数呈进行性肌病病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常，但心衰和心律失常罕见。本病不累及肾脏，与GSD-Ⅰ不同。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小，生长发育亦有改善，机制不明。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭 。