1.实验室检查
(1)血象100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)×109/L。白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。
(2)骨髓象红细胞系统显着增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
(3)出凝血检查出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,凝血酶原时间延长占20%,部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%,凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。
(4)溶血指标的检查直接Coombs试验阴性,继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高,轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
(5)免疫学检查10%~20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高,且与临床病理及严重程度相平行。
2.其他辅助检查
(1)脑脊液压力与蛋白质轻度增高,细胞数正常,蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
(2)皮肤活检为最安全的病理诊断方法,瘀点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。尸体解剖病理检查仅44%阳性,故阴性不能排除本病。
(3)转化生长因子β1(TGFβ1)增加,对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情况的存在。
(4)心电图呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。
(5)胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
1、弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难。
2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。
3、系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状,并有溶血性贫血、皮肤损害,LE细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。
4、溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。