临床表现

起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%，神经系统症状占40%，头痛占61%。典型的临床表现主要有下列特点。

1.血小板减少引起出血

以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

2.微血管病性溶血性贫血

主要是因血流经过病变血管时（特别是小动脉），红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天（正常25～26天）。约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。

3.神经精神症状

其严重程度决定本病的预后。

4.肾脏症状

表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常见。40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降，这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。

5.发热

不同病期均可发热，常达38～40.5℃。其原因不明，可能与下列因素有关：

（1）继发感染，但血培养结果阴性。

（2）下丘脑体温调节功能紊乱。

（3）组织坏死。

（4）溶血产物的释放。

（5）抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性至热源

6.其他

心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全，有的出现腹痛、肝脾大，少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

主要表现

(1)溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。

(2)血小板计数<100×109/L。

次要表现

(1)发热，体温超过38.3℃。

(2)特征性神经系统症状。

(3)肾脏损害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。

若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。