疾病治疗

1、急性 ，ITP由于80%以上患者可自行恢复故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血多数人推荐在血小板严重减少病例于短期内给予泼尼松治疗，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。

2、慢性，ITP慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。

(1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)巴曲酶(立止血)等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明显下降，一般不宜采用。

(2)糖皮质激素为治疗ITP的主要药物可选泼尼松或相应剂量的其他激素据报道激素可使10%～15%的病例得到缓解原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上，但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上出血症状改善，为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。难治病例，泼尼松首次应用的剂量为1～1.25mg/kg依据临床大量资料，认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45%剂量在21～39mg者为62%，剂量超过40mg以上者为76%。依据泼尼松治疗的临床疗效指标，一般泼尼松1～3天内即开始有所好转至5～10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗，一般不宜超过10天，如果治疗10天而疗效仍不理想，即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。激素对ITP的疗效，认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关多数人认为治疗愈早，完全缓解率愈高，病程在3个月以内治疗者，缓解率(完全缓解与部分缓解)为50%～80%病程在1年左右者为60%，病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解，停药后9～12个月血小板可逐渐自行升至100×109/L以上，其机制不明。

(3)脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者，然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。

(4)免疫抑制疗法：慢性ITP经激素和脾切除后无效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考虑用免疫抑制剂主要有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。原则上孕期不用，因此类药物有毒性和致畸作用。

(5)达那唑：为雄性激素的衍生物，对其他疗法疗效不佳者，有10%～60%的病例可获满意效果。剂量为0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用药后2～6周有所回升，治疗可维持2～13个月在治疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。

(6)大剂量免疫球蛋白：静脉输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合同时单分子的IgG与母体内的PAIgG拮抗，减少PAIgG进入胎儿血循环，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血小板数。给孕妇多次应用能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前1～2周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受阴道分娩，即使剖宫产也相对安全，新生儿血小板减少症的严重程度也有所减轻常用量为每天400mg/kg，静滴，连用5天一般1～2天即可见效，但效果不持久，费用昂贵。

(7)中成药治疗：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。适于妊娠期应用。

1、产科管理

(1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同要保证胎儿正常发育。

(2)分娩前的处理

分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注6～12U(国内单位)。理论上人体内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下血小板生存时间明显缩短仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量达到以上要求的血小板水平以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。

(3)分娩期的处理

①分娩方式的选择：A.不需激素治疗，且血小板>50×109/L者，尽量采取经阴道分娩B.需激素治疗且血小板数<50×109/L者，应选择剖宫产。剖宫产术时输注血小板6～10U或新鲜血600～800ml，防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤，难以缝合止血。术时应对手术行彻底止血。C.有产科合并症或手术指征时，应及时行剖宫产术。

②分娩时处理：A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。B.防止产后出血，胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀释于葡萄糖液10ml静注，随后用20U缩宫素(催产素)加入500ml液体中静脉滴注，维持8～12h，以加强子宫的收缩力防止产后出血。C.仔细检查阴道及缝合切口，产后观察阴道出血量、宫缩情况及有无血肿发生。

③产褥期的处理：A.应用广谱抗生素预防感染。B.为预防采用激素治疗伤口愈合不良，可于产后给10%硫酸锌溶液10ml，3次/d口服，以促进伤口愈合。C.产后不宜哺乳D.不宜采用置宫内节育环避孕。E.定期复查血常规及血小板数。

④新生儿处理：A.新生儿娩出立即测脐血血小板计数，新生儿血小板可有暂时性下降。B.1周内隔天复查血小板，如发现血小板下降或出现紫癜，可用泼尼松2.5mg，3次/d，共7天以后改半量维持1周。