眼眶静脉性血管瘤CT扫描病理组织学检查:在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连甚至侵犯眼外肌有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连肿物内有较大的紫黑色血腔这种血腔可有多个且互相不沟通,呈紫葡萄状肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成静脉管壁厚薄不一管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤也常发现血管内皮细胞集聚仅有少许毛细血管所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来管腔间的纤维间质丰富较海绵状血管瘤多纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。
眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。
1.X检查 发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。
2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑内回声多少不等可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区代表扩张的静脉或肿物内血肿探头压迫眼球压力传递至肿瘤则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段平段表示积血区多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢达不到显示阈彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。
3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观肿瘤可向后蔓延,通过眶上裂至颅中凹但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。
4.MRI MRI所显示肿瘤的位置形状、边界和范围与CT相同T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪颅内蔓延时MRl可显示蔓延途径病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。