临床表现

静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚而较海绵状血管瘤早眼部表现多为眼球突出呈慢性进展性因病变多位于眶内上象限眼球突出并向外下方移位眼球突出有一定的体位性低头或压迫颈内静脉时眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻但仍比对侧眼隆起此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张静脉曲张患者端坐时眼球内陷低头时眼球方突出静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血静脉性血管瘤常反复出血这往往是患者就诊的主要原因。

血栓形成也多次发生，X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出即球后出血时眼球前隆血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象多位于眶内上象限肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性无压痛，可压入眶内低头时肿物增大表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。

年龄较大患者肿物可在眶下部扪及但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限如不能扪及肿物以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。

幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高视力减退眶尖部形成血肿也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内这种出血引起的视力丧失需及时处理否则将永久失明应在超声引导下，穿刺抽吸将血液吸出，减少眶尖部压力如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块视力未恢复，应急症手术，清除血块止血放置引流条有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复；有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液即行外侧开眶于眶尖部视神经外侧发现紫色血块以刮匙清除，压迫止血次日视力得到部分恢复眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物压迫缩小。压迫同侧颈内静脉巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状压迫解除后血管退缩眼眶周围也常发现异常血管如额部、颞部皮下也可侵犯额骨发生骨内血管瘤其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，病理组织学上与眶内者不同血管间少有纤维组织异常血管浸润发展可侵犯眼睑全层但不引起眼球突出和眼球移位。

因静脉性血管瘤多位于眶中前段除非直接侵犯眼外肌一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大眼球向病变方向转动不足血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纤维变性引起斜视和不同程度的眼球运动障碍，内直肌和上直肌被侵犯较多见。