治疗用药

(一)治疗

　　目前尚无特效治疗维生素C虽使尿黑酸排出减少尿色变淡但不能根治。

　　一旦成为褐黄症则无有效疗法因而应及早治疗用饮食疗法减少蛋白质入量或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入可能使尿中尿黑酸排出减少但一定要保证儿童营养需要鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿如每天摄取苯丙氨酸200～500mg可能获得正常发育因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效另有报告大剂量维生素C也可奏效。

　　(二)预后

　　本病征并不引起直接死亡死亡者的死因多为心血管病或尿毒症由于黑色素可沉着在心瓣膜和软骨组织而引起急进型动脉硬化关节进行性改变然而这些并发症均在成人期出现文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。