本病同时也会合并软骨发育障碍,严重者表现为侏儒,坐、耻骨发育障碍,脊柱裂及腕骨发育滞迟等,有时还会合并有肌肉异常,如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。
治疗专家指出本病临床症状相对较少,典型病例诊断较为明确,虽畸形复杂,外貌丑陋,但多数患儿智力正常,生活及劳动不受影响,很少引起严重功能障碍,不需作特殊治疗,除非合并肢体畸形而影响活动时或偶因锁骨残端压迫肱动脉或臂丛神经时,予手术切除锁骨残端解除压迫,效果满意。
无有效疗法以对症为主。
一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。