症状

该病的病变累及面较广，除主要累及锁骨、颅骨以外，尚可存在骨盆骨化不完全，脊柱畸形变扁、附件缺如或隐性脊柱裂等，牙齿以及腕骨、骨钙化缓慢等情况。症状表现主要为头大面小，肩下沉、狭胸，前客、头顶及下颌相对较大，锁骨可部分或完全缺如，通常为对称性。有时合并有肌肉异常，如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。 　　

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展

　　2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等

　　4.多无感觉障碍