临床表现

患者早期尚正常，但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始，有Hurler综合征样面容，表现为眼间距过宽，眶上嵴轻度突出，扁平鼻梁和短头畸形。轻度骨畸形与MPSⅢ型相似，智力发育迟缓。部分患者有角膜浑浊和皮肤樱红斑点，常有语言发育迟缓和听力障碍。骨骼异常，为多发性成骨不全。在智力发育障碍的同时，可出现肌张力低下、共济失调和末梢神经炎症状。年长儿可出现惊厥，个别患者可有隐匿性视力障碍。

并发病症

本型黏脂贮积症可并发智力发育障碍，听力障碍，多发性成骨不全。