临床表现

1.病史及症状肌萎缩性侧索硬化症检查图

（1）40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。

（2）以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

（3）球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

（4）多无感觉障碍。

2.体检发现

颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。