治疗

轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗泼尼松30～60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者，每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功得到改善泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时须行气管扩张术严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

RP病人如能早期诊断及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

1、病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。

2、中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程，但可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30～60mg/d，在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，泼尼松的剂量可达80～200mg/d。待临床症状好转后，可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年平均4个月，少数需长期持续用药。在激素及氨苯砜治疗无效时，或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例经用环孢素A(cyclosporin)可得到缓解

3、其他治疗

(1)手术：对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

(2)金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓气胸肉芽肿形成、溃疡等。

(3)其他：对弥漫性小气道受累者，有报道经鼻持续气道内正压(CPAP)可以缓解症状要逐步调整呼气末正压水平，有报道为10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时，以治疗其合并症为主。