检查

实验室检查

1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。

2、血沉增快。

3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。

4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。

5、尿酸性粘多糖阳性。[1]

血清学检查，类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性。因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4、21倍，其可提示软骨破坏的程度。

其它辅助检查

1、X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。

2、CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息。

心脏超声检查可发现升主动脉瘤或降主动脉瘤心包炎、心肌收缩受损、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。

纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道，可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等进一步明确诊断和观察疾病的进程。黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩。软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷。可以镜下取活检，有助于明确诊断但出血较多，且在评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，并可能诱发气道塌陷而窒息死亡。

肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞分析流速一容积曲线，可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例，及判断狭窄的位置。

活组织检查可提供进一步的诊断证据，但如果临床症状典型，活组织检查并不是必须的。活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳廓软骨等，但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作，造成新的畸形。故应特别注意，取耳廓软骨应从耳后入手。