流行病学

本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。20世纪90年代国外已报告600余例，中国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3、北京协和医院自1982年来确诊的RP已有24例。