鉴别诊断

1.Uh1畸形

鉴别要点见表2。

Uh1畸形ARVD/C鉴别要点

　　Uh1畸形ARVD/C家族史性别（男：女）发病年龄临床发现运动诱发的死亡病理

无

1.3:1

婴儿、儿童

充血性心力衰竭

罕见

右心室游离壁心肌完全缺如，心内膜与心外膜层直接相对

部分病人有

2.7:1

中青年

心律失常、晕厥、猝死

可能

右心室游离壁散在性被纤维脂肪组织取代

2.扩张型心肌病

ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。

3.特发性右心室室性心动过速

属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别诊断见表3。

特发性右心室速与与ARCD/C鉴别要点

特发性右心室室速

ARCD/C

临床表现劳力性心悸,头昏,晕厥,猝死罕见心悸,晕厥,可有猝死发病年龄<,35岁<,35岁

病因

不明

可有遗传性

体检正常偶见右心室增大或右心衰竭VT诱发心房或心室刺激心室刺激VT形态LBBB图形可有多种不同形态晚电位常为阴性常为阳性右心室电图正常碎裂超声心动图正常右心室增大或局部膨出起源部位RVOT或高位间隔RVOT,间隔或下壁腺苷,敏感性敏感不敏感治疗维拉帕米,β-受体阻滞剂,射频消融抗心律失常药,索他洛尔,胺碘酮,外科手术,ICD