诊断

本病临床表现多样，特别是早期诊断困难。1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准（见表1）。

Ⅰ普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变

主要指标：右心室明显扩张，射血分数降低，无或仅有轻度左心室异常

右心室局限性室壁瘤（运动丧失或运动障碍呈舒张期膨出）

右心室严重节段性扩张

次要指标：右心室轻度普遍性扩张及（或）射血分数降低，左心室正常

右心室轻度节段性扩张

右心室节段性活动减弱

Ⅱ组织学特征

主要指标：心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代

Ⅲ复极异常

次要指标：右心导联（V2、V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）

Ⅳ除极/传导异常

主要指标：右心导联（V1～V3）QRS波群终末部分出现Epsilon波，或其中部分QRS波群延长（>110ms）

次要指标：晚电位阳性

Ⅴ心律失常

次要指标：左束支传导阻滞型室性心动过速（持续性或非持续性）

频发性室性期前收缩（>1000次/24h）

Ⅵ家族史

主要指标：外科或尸检证实为家族性疾病

次要指标：临床疑有右心室发育不良，且家族中有早年（<35岁）猝死者

家族内有按本标准临床诊断为ARVD/C者

根据临床表现，按上述标准，凡具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断为ARVD/C。