临床表现

主要表现为充血性心力衰竭和/或心律失常。部分患者起病隐匿，表现为劳力性呼吸困难等肺循环淤血症状和肝脏肿大、下肢水肿等体循环淤血的症状，患者劳动耐力逐渐下降，心力衰竭进行性加重。有些患者早期仅突出表现为右心功能衰竭，出现体循环淤血的症状和体征，后期则由右心衰竭发展至双侧心室受累的全心衰竭；多数患者开始即表现为双侧心室受累并进行性加重的全心衰竭。部分患者反复发作心悸、乏力等，心电图表现为室性心律失常，如室性早搏、短阵室性心动过速，偶尔可见室上性心律失常，且长期反复发作。部分患者以心脏骤停、猝死为首发症状，检查发现恶性心律失常如持续性室性心动过速、心室扑动、心室颤动，这是右室心肌病导致青年人猝死的重要原因。体格检查早期常常无任何异常，有时可见各种心律失常的表现，可有心力衰竭的体征。