治疗

1.药物治疗

应限制患儿参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。 洋地黄、 异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床症状加重，并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷，致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿药应谨慎，并与普萘洛尔合用。有症状的采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。

（1）β阻滞药 具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。根据症状及心律调节用药剂量。

（2）钙阻滞药 对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米。依据症状调节剂量。

（3）胺碘酮 有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率。

2.解除梗阻

对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，以往采用外科手术治疗，做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法：

（1）双腔全自动起搏器（DDD） DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装DDD，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗，即使在DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律时，血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。

（2）经皮室间隔消融术（PPTSMA） 又称化学间隔消融术。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能，仍需观察。