临床表现

患儿多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有该病患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿 肥厚型心肌病有左、右室流出道 梗阻，常发生 心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有 呼吸困难， 心动过速，喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。心脏扩大，有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快， 乏力， 心悸，心绞痛，头晕，晕厥前兆及 晕厥，并可于活动后发生猝死，即便无明显症状，也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见，体征有脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动，第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂，胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。