治疗用药

先天性二尖瓣畸形瓣膜病变整复术先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形临床症状较迟出现可能生存到成年期如在出生后1年内即呈现临床症状则往往病情进展迅速并持续加重约半数病例在6个月到1年内死亡很少生存到10岁以上因此明确诊断后应争取施行手术治疗。

治疗：Starky于1959年Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手术治疗由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂形态多样且本病很少见手术治疗的病例数不多积累的经验很少关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育体力活动能力和是否并发肺高压等情况婴儿病例手术死亡率高达50％出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟瓣膜组织非常脆弱手术时容易破损如病情许可宜延迟到2～3岁时施行手术并发重度肺高压者则应在１岁半之前施行手术治疗手术方法首选二尖瓣整形术儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞需长期抗凝治疗生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗瓣膜的血流动力学性能也较好但瓣膜钙化的发生率很高因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术因病变情况必需作瓣膜替换术者约占病例数的10～15％。

手术操作：胸骨正中切口经右心房切口置入上下腔静脉引血导管在靠近无名动脉开口处置入升主动脉插管建立体外循环将体温降至25℃左右用冷停搏液心脏局部降温保护心肌阻断主动脉在房间沟部位切开左心房判定二尖瓣病变情况特别注意瓣叶活动度对合情况以及瓣环腱索和乳头肌的形态手术时于左心室腔内加压注入生理食盐水有助于判定二尖瓣的功能情况如能达到瓣叶闭合线与瓣环的后内瓣叶基部相平行且两个瓣叶对合面较多则可认为瓣膜畸形已获得较满意的矫治。

先天性二尖瓣狭窄瓣膜整复术：按瓣膜病变的具体情况作如下整形矫治术：

瓣叶：瓣叶穿孔可用心包片缝补瓣叶裂缺则作间断缝合交界融合可行切开术

腱索：腱索过长可植入乳头肌内腱索部分缺失可切除该段失去支撑的瓣叶再缝合瓣叶和瓣环腱索间隙被瓣叶组织遮盖或腱索过粗致间隙狭小者可行腱索修整开窗术亦可将缺少腱索的瓣叶游离缘缝合固定于邻近的腱索

乳头肌：乳头肌过长或仅有一个粗大的乳头肌可部分切开乳头肌或施行乳头肌开窗术

瓣环：瓣环过大可作瓣环缩缝术或用人工瓣环作瓣环整形术二尖瓣瓣上环：沿左心房壁切除纤维环但须注意勿损伤前瓣叶

瓣膜替换术：切除二尖瓣后用子宫颈扩大器轻柔地扩大瓣环仅将人工瓣膜的瓣柱放入瓣口而将缝环缝合于左心房壁这样可以选用口径较大的人工瓣膜

治疗结果：二尖瓣狭窄病例瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～40％，二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～10％，瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为20～60％，二尖瓣关闭不全为30％，术后生存的病例虽然半数以上，左心房左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音但近90％的病例心功能恢复到Ｉ级