本病征并非单鶒一因素所致,凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起,结果导致肺炎和肺不张本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎鶒,引起其周围淋巴结肿大,压迫支气管造成阻塞,引起中叶不张,或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核结节病等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者,不包括在本综合征内。
归纳起来,引起中叶综合征的病因有3类:结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘,尤其在哮喘持续状态时,可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系,缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关鶒,但有待进一步证实。小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关,因Hartl报道,一个家庭中5个小孩,其中3个小孩患肺中叶综合征。Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中,男9例,女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同;同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息,经检查两姐妹均有IgA缺乏从而考虑可能与遗传因素有关。