肺部

先天性支气管肺囊肿天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。

胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。

（一）婴幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。

（二）儿童期：较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

（三）成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

先天性支气管肺囊肿-各型支气管囊肿的临床特点

左下肺多发支气管肺囊肿并感染

肺支气管囊肿

在成人，多数非感染性囊肿可无症状，胸片偶然发现，有症状者，咯血最常见，这几乎均与囊肿内或周围感染有关，如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制，可使囊肿迅速增大。

典型的放射学表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影，位于下叶的中三分之一，阴影的大小和形状很少随时间而改变，虽然也可见到数年后稍有增大者，75%于支气管相通，并引起感染，相通后含气，这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊，而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。

多囊肺

支气管源性囊肿的分型：依其所在部位分类，分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类，分为单发型、多发型两型，后者又分为局部多发（限于肺段或肺叶内）、弥漫多发（多囊肺）两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺，有时很像极度充气的肠袢，故需与膈疝、膈破裂鉴别。

纵隔支气管囊肿

纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部X线检查，表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。CT等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜，食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通，囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形，囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质，以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。

食管囊肿

食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。