病理特征

先天性支气管肺囊肿囊状支气管扩张与多发肺囊肿 大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在胸腔外，曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿，被称为先天性囊性支气管扩张。

大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。

囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，囊肿的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。