治疗

治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。

1.一般治疗

要加强护理注意保暖，防治 感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染，常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情，临床显示广谱第三代头孢菌素，头孢他啶（头孢噻甲羧肟）疗效满意。本病严重而持久的咯血可致严重的 缺铁性贫血应注意纠正，可补充铁剂，常用硫酸亚铁、叶酸、维生素B12；必要时输新鲜血。

2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击治疗，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松（强的松）再加用免疫抑制剂，病情控制后停用免疫抑制剂泼尼松（强的松），缓慢减至维持量继续口服治疗，全疗程半年～1年。

3.血浆置换与免疫吸附疗法

血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能，结合口服泼尼松（强的松）和使用大剂量细胞毒药物（主要是环磷酰胺）。

4.抗凝与纤溶治疗

因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现，从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的，但是研究未能证明。

5.肾脏替代治疗

对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑 肾移植治疗。

6.其他

确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗，另外应加强支持疗法和防止继发感染。