疾病治疗
主要采取糖皮质激素治疗 泼尼松0.5mg/(kg•d),疗程根据病情决定,直至疾病痊愈。进一步达稳定状态,才能逐渐减量并停药,疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善,部分病人肺上阴影吸收 部分病人病情稳定不变,少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系,细胞型处于疾病早期,疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期,主为胶原纤维对治疗已无反应,疗效差 到纤维化期是否应加用免疫抑制剂,如环磷酰胺 硫唑嘌呤等,疗效如何尚无定论
预后:
NSIP预后较好 优于IPF,平均死亡率为16%(0~29%)。5年存活率90%,10年存活率35% 而IPF则相应为43%,15%。尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外,其余皆能使病情好转或稳定。