基本概述

非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein，于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念，以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。NSIP的原因不明，对糖皮质激素的反应和预后较好，中位数存活时间为13.5年。但是NSIP的病理特点也可见于多种相关情况，如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。

NSIP的确诊要求具备相应的临床表现，胸部X线/HRCT和肺功能改变，以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。

其主要组织学特征是表现为均一的病变，即不同部位的病变共处于炎症—纤维化进程中的某一阶段，要么是炎症，要么是纤维化，在同一标本上见不到像uIP那样的新老病灶共存的不均一的现象。[1]