主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难,这类症状多在肿瘤较大堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现,酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛不适或体重下降,还有一些病人有呕血与黑便这些症状均无特异性。据国内一些作者的个案报道,70%以上病例健康搜索的病程在半年左右。据Sabanathan等(1989)统计,7%的食管原发性恶性黑色素瘤的病人有左锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结),查体时应予以注意不能忽略。