据国外回顾性文献报道，Baur于1906年首次报道了1例食管原发性恶性黑色瘤最初，人们认为本病鶒是原发部位不明的食管转移瘤，因为原发于食管者确实罕见。此后鶒，在医学文献中陆续有本病的个案报道，而且对死亡病例的尸检一再证实除食管之外，其他部位无恶性黑色素瘤临床和病理科医生逐渐认识到食管可以发生原发性恶性黑色素瘤。据近年来的文献报道，食管原发性恶性黑色素瘤占食管恶性肿瘤鶒的0.1～0.3%李泽坚等(1986)报道健康搜索在我国食管恶性肿瘤中，本病的发病率为0.4%；然而在何明等(1991)报道的5094例食管恶性肿瘤中仅发现2例原发性食管恶性黑色素瘤，其发病率占全组病例的0.03%。
考虑这一数字可能代表本病在我国发病的实际概况，因为我国恶性黑色素瘤的发病率较低，为0.3/10万～0.7/10万澳大利亚地区白人恶性黑色素瘤的发病率最高，为17/10万～20/10万；美国和法国白人发病率也很高分别为10/10万和4/10万。这些统计数据表明恶性黑色素瘤的发病率随地区和肤色不同而有明显差异鶒。再如Mills和Cooper(1983)统计，白人消化道黏膜的黑色素瘤占全部黑色素瘤的3%而在日本人(黄色人种)则占33%以上，但后者恶性黑色素瘤的总发病率明显低于前者。食管原发性恶性黑色素瘤的发病率无明显上升的趋势。截至2003年5月底，我国作者报道本病的例数不足30例。1995年，Joob等从国外文献中共收集到本病180例他们怀疑这一病例数可能有出入因为同一医疗单位的同一病例有被不同作者重复报道的现象，实际病例或许小于180例。本病多见于男性 男女之比为2：l；发病年龄范围为7～80岁，平均为60.5岁。
阴阳平衡