临床表现

　　体检发现皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大，表面尚光滑，无压痛。血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氨酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高.凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少[1]。