概述

本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。—服分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性肝硬化，后者多继发于肝外胆管阻塞，故称为继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。