治疗方案

治疗概述

就诊科室：肝胆外科 小儿外科 外科 儿科学

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-5月

治愈率：85%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

1.手术治疗：一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 　　

(1)手术适应证： 　　

①直接胆红素持续升高3周以上。 　　

②排白陶土或淡黄色大便2周。 　　

③肝脏明显硬于同龄儿。 　　

(2)手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为： 　　

①肝门-十二指肠吻合术。 　　

②肝门-空肠Roux-Y吻合术。 　　

③肝门-胆囊吻合术。 　　

④肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。 　　

2.术后治疗：术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若黄疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。 　　

(二)预后 　　

有报告在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手术者，黄疸消退率在30%以下，即使手术做到良好的胆汁引流，也难免术后死于肝功能衰竭，故胆道闭锁手术的时间，最好在生后6～10周，不宜超过生后90天。

1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。

2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

饮食保健

正常哺乳。