儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外,常有明显的肠外表现,如关节炎,生长迟缓,体重不增,营养不良,贫血,神经性厌食等,尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状,常在婴儿期就已出现。
1.溃疡性结肠炎大多数UC起病隐匿,或轻度腹泻,便血,仅见大便潜血,约30%患儿症状明显,起病较急,多见婴幼儿,腹泻可达10~30次/d,呈血便或黏液血便,脓血便,侵犯直肠者有里急后重,痉挛性腹痛常于便前,便时发生,便后缓解,左下腹触痛明显,可有肌紧张或触及硬管状结肠。
全身症状有发热,乏力,贫血;病情严重则有脱水,电解质紊乱,酸碱平衡失调等,体重不增,生长发育迟缓亦是小儿UC最早期临床表现,可有肠外表现如关节炎,关节痛,虹膜睫状体炎,肝大等。
溃疡性结肠炎可按以下情况进行分型:
(1)程度:按临床表现分为轻度,中度,重度,极重度。
①轻度:患者腹泻4次/d以下,便血轻或无,无发热,脉搏加快,贫血,血沉正常。
②中度:介于中度与重度之间。
③重度:腹泻6次/d以上,明显黏液血便,体温在37.5deg;以上,脉搏加快,血红蛋白100g/L,血沉30mm/h。
④极重度:如在重度指标基础上血便每天在10次以上,血浆蛋白30g/L,伴严重中毒或消耗者为极重度。
(2)分型:按临床经过分为初发型,急性暴发型,慢性复发型,慢性持续型,初发型指无既往史的首次发作,暴发型症状严重伴全身中毒性症状,可伴中毒性结肠扩张,肠穿孔,败血症等并发症,除暴发型外,各型均有不同程度分级及相互转化。
(3)病变范围:分为直肠炎,直-乙状结肠炎,左半结肠炎,右半结肠炎,区域性结肠炎,全结肠炎。
(4)病变活动程度:分为活动期,缓解期。
小儿全结肠炎约占62%,常见的并发症为肠出血,肠狭窄,肠穿孔,脓毒败血症及中毒性巨结肠。
2.克罗恩病症状取决于病变的部位与炎症的程度,腹痛是CD最常见的主诉,通常位于脐周,常发生于餐时或餐后,导致患儿不愿进食乃致厌食,只有回肠末端病变的腹痛位于右下腹部,腹泻常见于90%患儿,可由多种因素所致,如大片肠黏膜功能紊乱,胆盐吸收障碍,细菌过度生长,炎症性蛋白丢失等,腹泻发生在餐后伴腹痛,结肠受累者有便血,小肠受累为水样便,需同时监测电解质,CD血便比UC少见,上消化道的CD较少见,但也有经内镜与组织学检查证实胃十二指肠病变,往往难以与其他的疾病如胃食道反流,幽门螺杆菌感染,消化性溃疡等难以鉴别。
一些患儿可有不同程度的肛周病变如:肛瘘,肛旁脓肿,肛裂等,这些病变可以是CD早期的表现,常掩盖了胃肠道症状而引起误诊。
体重减轻和生长迟缓是CD最常见也是最突出的症状,不管小肠弥漫性病变或结肠单独性病变,均可表现体重不增和生长迟缓,并可早于胃肠道症状数年,生长迟缓表现为身高与骨龄均低于正常标准,对持续生长迟缓儿童要高度怀疑IBD可能,IBD患儿中生长激素水平是正常的,生长迟缓的原因是由于吸收不良,蛋白质丢失,热卡摄入不足,蛋白质分解增加,多种维生素,微量元素缺乏等,生长迟缓者常伴有性发育迟缓,导致营养不良的原因(表1):
肠外表现有关节痛,关节炎,结节性红斑,杵状指,硬化性胆管炎,慢性活动性肝炎等。
CD常见的并发症为肠梗阻,消化道出血,瘘管(腹腔内,肛周),腹腔脓肿及肠穿孔。
克罗恩病可根据以下情况进行分型:
(1)病变范围:根据病变范围分弥漫性小肠炎型,回肠末端型,回结肠型,结肠型,直肠肛门型,病变范围参考影像及内镜结果确定。
(2)程度:根据临床严重程度分轻,中,重度,但分度不似UC那么明确。
无全身症状,腹部压痛,包块和梗阻为轻度;明显的全身症状如高热,消瘦伴严重的腹痛,压痛,吐泻,痛性包块或肠梗阻为重度;介于两者之间为中度。
CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效。