临床表现

1.本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征，但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

2.脾多呈中等度肿大，硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。

3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

1.门脉高压症

（1）肝外型门脉高压症本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

（2）肝内型门脉高压症常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间。

2.慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

3.缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大，多为轻度。

4.门静脉血栓形成

十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。

5.肝静脉阻塞综合征

临床罕见，国内仅报道少数病例，多由血栓形成引起，原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛，轻度黄疸，肝大，腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾肿大，腹水，下腔静脉造影确定诊断，本病预后差。