鉴别

先天性肝纤维化本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别，与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常，此外本病尚需与肝豆状核变性，半乳糖血症等疾病鉴别。