治疗

（一）外科治疗1959年以来自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例，得到胆汁流出，从而获得成功更新了治疗手段。据报告60天以前手术者，胆汁引流成功达80～90％90天以后手术者降至20％。在2～3个月间手术成功者为40～50％，120天之后手术难有希望

手术要求有充分的显露作横切口，切断肝三角韧带，仔细解剖肝门区切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织，两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术 式仍为单RouxY式空肠吻合术亦可采用各种改良术式，各有特点，一般均作外瘘以便观察胆流。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆静脉营养等支持疗法。

（二）术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度每日给维生素D3，剂量0．2μg/kg， 常规给预防性抗生素如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。