检查

现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值＞25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80％以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg／ml其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

（一）血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难

（二）超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。

（三）99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48％～56％），优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。

（四）脂蛋白-X（Lp-x）定量测定 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如＞500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。

（五）胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19．93±7．53μmol/L，而对照组为1．60±0．16μmol/L，较正常儿大10倍

（六）胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细

（七）肝穿刺病理组织学检查 一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此， 肝活检有时能发生诊断困难甚至错误，有10～15％病例不能凭此作出正确诊断。

总之在生后1个月时，一旦高度怀疑为胆道闭锁，就应进行多种的鉴别诊断方法如临床、实验室、超声放射和组织切片等，外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者应作右上腹切口探查，通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊作穿刺得正常胆汁，提示近测胆管系统未闭塞，术中造影确定远端胆管系统假如肝外胆管未闭寒，则作切取活检或穿刺活检，取自两个肝叶以利诊断如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影，因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如，均可见到瘪缩的胆囊如造影显示肝外胆管细小和发育不良，但是通畅，则作活检后结束手术假如胆囊闭锁或缺如，则解剖肝门区组织进行肝门、肠管吻合术。