引起吞咽困难的疾病根据发病机制分为两类,即梗阻性吞咽困难和动力性吞咽困难。
(一)梗阻性吞咽困难
1、炎症性疾病
(1)扁桃体周围炎:溶血性链球菌与葡萄球菌引发扁桃体周围炎或脓肿。患者常有畏寒、发热,头痛,咽痛,扁桃体充血、水肿,表面有脓点或脓性分泌物,颌下淋巴结肿大,患者张口与吞咽均感疼痛与困难。血液化验提示中性粒细胞增多与核左移。
(2)咽后脓肿:脓肿往往继发于化脓性中耳炎、异物损伤或上消化道感染,患者常出现畏寒、发热、食欲缺乏、烦躁、不同程度的呼吸困难与吞咽困难等症状。咽后壁高度充血肿胀,颈部与颌下淋巴结肿大、压痛。
(3)咽喉和食管结核:患者有结核病史,咽喉结核常继发于肺结核,食管结核常继发于纵隔淋巴结结核和结核性脓胸。咽喉结核可引起剧烈疼痛和吞咽困难,食管结核性溃疡后期形成瘢痕性狭窄或淋巴结结核粘连成团,形成瘤样病变而致管腔狭窄、吞咽困难。患者除吞咽困难外还同时有潮热、盗汗、咳嗽、消瘦等症状。内镜检查及病理有助于诊断与鉴别。
(4)腐蚀性食管炎:误食或吞服强酸、强碱、卤水、石灰等化学腐蚀剂而引起口咽、食管及胃黏膜灼伤,造成食管严重的炎症及狭窄。剧烈疼痛为主要症状,可发生反射性呕吐,呕吐血性液体。喉头痉挛和水肿可导致窒息。严重者并发穿孔、纵隔炎。主动脉受侵蚀者可有休克、呼吸困难。出现腹膜刺激征,高热甚至昏迷,则提示病情严重。
食管X线钡剂检查:轻度腐蚀性食管炎黏膜粗糙水肿,锓剂通过缓慢,下段继发牲痉挛,狭窄不明显;中度腐蚀性食管炎食管受累面积增加,继发痉挛明显,黏膜成锯齿状或半球状;重度腐蚀性食管炎管腔缩窄,甚至成鼠尾状。
内镜检查:急性期过后,行内镜检查可见口腔、食管与胃黏膜充血、水肿、糜烂,多发溃疡,坏死及白苔附着,治愈期可有病理性狭窄。
(5)放射性食管炎:指在胸腔疾病放射治疗过程中发生的食管炎。患者在放射治疗过程中出现吞咽疼痛,胸骨后疼痛,呕吐、呕血、严重者发生吞咽困难和呼吸急促。
内镜检查见食管壁黏膜水肿、充血、靡烂、溃疡,食管狭窄。
X线钡剂检查,见黏膜粗糙、不规则,还可出现狭窄等。
放射性食管炎根据较明确的病史及检查易于确诊。
(6)反流性食管炎:反流性食管炎是指胃内容物或十二指肠液经贲门反流至食管而产生炎症。其胃内容物主要为胃酸和胃蛋白酶,十二指肠液主要包括胆汁和胰液。这些酸性或碱性反流物若长期存在,最终将会在食管形成炎症、溃疡、瘢痕甚至狭窄。
主要症状除胃灼热外,还有胸骨后或心窝部疼痛,重者呈剧烈刺痛和绞痛,放射至后背、胸部、耳后,酷似心绞痛或胸膜炎。如果患者出现持续性胸骨后疼痛,并向颈部放射则提示可能有穿透性边界溃疡或同时伴有食管周围炎。当潴留的食物或反流的分泌物被吸人支气管和肺部时,则出现夜间阵发性呛咳、喘息,甚至窒息。由于感染造成的食管局限性痉挛可发生间歇性吞咽困难和呕吐,后期由于纤维瘢痕而致狭窄,可出现持续性吞咽困难和呕吐;吞咽困难的程度取决于狭窄的长度和口径的大小。由反流性食管炎所致的良性狭窄进流质食物很少发生咽下困难,但狭窄部位变硬历时过长则进流食也可产生咽下困难。诊断该病除依据临床表现外,还可进行如下检查。
①X线钡剂检查:可观察食管蠕动情况,当有胃食管反流时,出现非推进性第三收缩波及逆蠕动渡,见钡剂倒流。
②胃镜检:可判断炎症的程度,有无Barrett上皮及食管癌。
③食管功能检查:进行24h食管下段pH测定、食管下端压力测定、酸滴人试验等。
(7)念珠菌性食管炎:长期应用广谱抗生紊和免疫抑制药治疗的患者易罹患真菌感染,最常见的临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难,进流食和固体食物时均可发生。有时可有胸骨后疼痛,并向背部放射。亦可有反食、呕吐、呕血或黑粪。实验室检查发现外周血中性粒细胞减少,X线钡剂检查可见食管黏膜纹理消失,黏膜粗乱,呈现颗粒或结节,亦可见锯齿状充盈缺损,管腔狭窄。
内镜检查见黏膜表面斑片状或弥漫性白色假膜及充血、水肿、糜烂和溃疡。
(8)食管黏膜管型剥脱症;又称为表皮脱落性食管炎、食管管型等。其特点是患者从口中可吐出完整的管状食管黏膜,其组成为复层扁平上皮,没有炎症和坏死病变,是一种罕见病。是由于某种原因造成剧烈呕吐或食管黏膜损伤而使黏膜逐渐全部分离,形成管型脱落。临床表现为进食后异物感、胸骨后不适、灼热、呕吐鲜血和咽下困难。呕吐物为半透明带有血迹的索条样管状物。大多数人只排出一个管型,很少复发。内镜下可见黏膜脱落或黏膜桥形成。
2.食管良性狭窄疾病
(1)食管裂孔疝:指部分胃囊经横膈上的食管裂孔凸人胸腔。患者感到剑突下或胸骨后烧灼感或疼痛,并可沿膈神经向背部、颈颌部和左肩部放射;餐后。.5~ih易发作,平卧、下蹲、弯腰等姿势均可诱发,坐位可缓解。服用抗酸药有效。巨大食管旁疝压迫食管可出现严重的食管炎、食管溃疡、狭窄、出血、嵌顿和吞咽困难。
内镜检查:可见齿状线上移,食管下段炎性改变,黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡形成和瘴痕狭窄,胃底镜身反转可见疝囊。
X线钡剂检查:可见膈上疝囊和膈上Schatski环,疝囊内可见胃黏膜皱襞,膈食管裂孔增宽,钡剂反流至膈上囊,宽度≥4cm,膈上3cm以上有功能性环收缩。
(2)Barrett食管(BE):是指食管下段的正常复层扁平上皮被化生的单层柱状上皮所取代。以食管与贲门黏膜交接的齿状线为界,在齿状线2cm以上出现柱状上皮者即为Barrett食管;可分为短段Barrett食管(<3cm)和长段Barrett食管(≥3cm)。本病与食管腺癌关系密切,被认为是癌前病变。
Barrett食管多见于中年以上患者,由于柱状上皮比鳞状上皮更能抵御酸的损伤,因此Barrett食管本身可无症状,大多数病人因为食管炎、溃疡、癌变等而出现相应的临床症状。主要症状为非心源性胸骨后疼痛、反酸、胃灼热、暖气、呕吐、吞咽困难、呛咳、窒息、肺部感染,并发上消化道出血、穿孔和癌变。
内镜检查;齿状线消失或上移,可见橙红、紫红或鲜红色柱状上皮黏膜,与食管鳞状上皮形成鲜明对比,多呈环周形、岛形和不规则舌形。出现黏膜充血、水肿、糜烂和溃疡。反复溃疡不愈者常因瘢痕化而致食管狭窄和吞咽困难。
x线检查:x线钡剂造影可显示食管溃疡、狭窄和食管裂孔疝,食管溃疡长轴与食管纵轴一致,单个或多发。炎症或溃疡愈合可致向心性狭窄。癌变时可见管壁轮廓线不均匀或僵硬。
组织病理学检查:取材部位必须是齿状线2cm以上的病灶. Barrett食管上皮组织学特点分为3种类型,即特殊型肠化(特殊型柱状上皮)、移行性上皮(贲门型上皮)和胃底腺型上皮,以前者最为常见,易引起出血穿孔。Barrett食管易发生腺癌,食管腺癌大多数在Barrett食管的基础上发生的。
内镜检查:食管下段在白色的鳞状上皮黏膜中出现淡红色的柱状上皮,呈岛状,不规则状或舌状突出。
(3)食管憩室:在x线钡剂检查或胃镜检查对偶尔发现,大多数食管憩室无症状,但2enker憩室早期在吞咽时有异物感、阻塞感和气过水声。较大食管憩室可出现食物反流和吞咽困难,夜间食物反流常可引起支气管炎、肺炎和肺脓肿等,如并发憩室炎可产生心绞痛样疼痛。食管憩室依据x线和内镜检查而诊断。x线表现为囊状影向管腔外突出,其颈部与食管腔相连,黏膜皱襞伸入憩室。其边缘不规则提示食管憩室炎症。内镜检查可见憩室口,如并发憩室炎可见憩室黏膜充血、水肿和出血。
(4)食管息肉:各组年龄均可发病,男性多于女性。常见症状为吞咽困难,程度往往与肿瘤大小不成比例,进展缓慢,间歇发作,进行性加重。x线钡剂造影显示腔内病变呈梭形,钡剂在息肉表面分流或偏一侧壁通过,局部管壁扩张,收缩功能无异常。内镜下可见息肉样病变,取活组织检查,是确诊息肉和进行病理分型的主要方法,对小于Zcm的息内可在内镜下切除。
(5)食管平滑肌瘤;是食管最常见的良性肿瘤,常为单发,大多位于食管中下段,大小不等。50%无自觉症状,或仅有轻度吞咽困难,胸骨后隐痛不适。食管钡剂造影可见表面黏膜光整,半球形,垂直于食管纵轴的杯形征。内镜检查见黏膜下肿物向腔内隆起。呈圆形或椭圆形,表面黏膜正常,常见黏膜桥。超声内镜具有重要的诊断和鉴别诊断价值,可进一步指导治疗。
(6)缺铁性吞咽困难(Plummer-Vinson综合征):女性多发,多在30—50岁发病。临床表现主要为吞咽困难和缺铁性贫血。患者进食固体食物时,常感食物滞留于胸骨后,间歇性吞咽困难,进流食多无症状。体检见口角皲裂。舌乳头消失,缺齿或无齿,指甲呈匙状,面色苍白,脾大。实验室检查提示低色素性贫血,血清铁降低,结合铁升高,部分患者胃酸缺乏。胃镜检查可见胃黏膜光滑,变薄,小血管透见,食管可见半月形黏膜皱襞。
3.食管恶性狭窄疾病
(1)食管癌:食管癌是食管常见的恶性肿瘤,多发生于中老年人,吞咽困难往往是最早出现的症状,并进行性加重。当出现明显吞咽困难时,提示肿瘤已侵犯食管周径1/2以上。晚期呕吐食物及黏液,肿瘤破溃可发生呕血和黑粪。食管气管瘘引起呛咳,破入纵隔引起纵隔炎,心脏压塞(心包填塞),吞咽疼痛,背部疼痛,癌肿累及喉返神经可引起声音嘶哑。
部分腺癌患者的肿瘤标记物胃肠癌抗原(CA19-9)和癌胚抗原(CEA)增高,此外可有贫血和低蛋白血症等。
X线钡剂造影可表现为食管充盈缺损,狭窄僵硬,蠕动减弱或消失,黏膜皱襞中断、增粗、扭曲,及食管气管瘘。CT检查可了解有无食管气管瘘及转移灶。
内镜检查及活检组织病理检查是诊断食管癌的最好方法。复方碘(lugol碘液)或甲苯胺蓝的黏膜染色有助于确定早期食管癌病变范围及内镜活检的部位。超声内镜对食管癌的诊断与鉴别、TNM分期提供了帮助。
(2)贲门癌:主要症状为剑突下疼痛不适或胸骨后疼痛、进食梗阻感或吞咽困难及上消化道出血,通过X线钡剂检查、胃镜及活检组织病理检查进行诊断和鉴别。
(3)食管肉瘤:是食管罕见的恶性肿瘤,组织学分类为平滑肌肉瘤、黑色素肉瘤、黏液内瘤。临床症状与食管癌相似,但病情恶化更为明显,诊断根据x线钡剂造影、内镜及活检组织病理检查和手术组织病理检查。
(4)食管外病变牵拉和外压
①甲状腺肿大:甲状腺肿大压迫食管移位,同时伴有气管移位和受压,一侧甲状腺明显肿大,可使食管、气管向对侧移位而引起吞咽困难。
②脊柱病变:颈椎肥大性骨关节病、结核、骨髓炎和肿瘤等压迫食管引起吞咽困难,严重的胸椎变形可致胸段食管移位,引起吞咽困难。
③纵隔病变:许多纵隔病变,如胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤、纵隔肿瘤、外伤血肿等可压迫和牵拉而致食管移位和吞咽困难。
④心血管病变:左心房增大、主动脉瘤、先天性血管畸形和心包积液等均可使食管受压或移位而引起吞咽困难。
⑤肺及胸膜病变:一侧大量胸腔黏液、高压气胸和巨大肿瘤可使纵隔和食管向健俺移位,而一侧肺不张、肺硬化和重度胸膜肥厚可使纵隔和食管向患侧偏移。肺结核、肺脓肿等肺部慢性炎症,累及纵隔胸膜并引起肺组织纤维化,使食管向纤维收缩部分牵拉移位而引起吞咽困难。
(二)动力性吞咽困难
1.原发性食管动力障碍疾病
(1)弥漫性食管痉挛:该病主要发生于食管中下段,是一种非共济食管运动亢进疾病,其特点是在同一时间内出现重复的非蠕动性的强烈食管收缩而引起吞咽困难,而胸痛是最具有特征性的症状,特别是老年人,有时酷似心绞痛。食管X线钡剂造影可见蠕动波仅达主动脉弓水平,食管下2/3为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩,因而食管腔出现螺旋或串珠状同轴性狭窄。
(2)胡桃夹食管:是食臂源性胸痛最常见的病因,临床表现为慢性、间歇性发作的胸痛,伴有或不伴有吞咽困难,往往因精神刺激、抑郁和焦虑而诱发。食管测压证实食管下段有高振幅蠕动收缩或伴有收缩时间延长。
(3)食管下段括约肌高压症;指食管下括约肌压力升高为唯一异常指征的临床综合征,而非独立性疾病。主要临床表现为间歇性吞咽后疼痛,疼痛常位于胸骨下部,并向背部放射。食管测压是诊断本病的最主要方法。
(4)食管贲门失弛缓症;该病是一种食管运动障碍性疾病,下食管括约肌松弛障碍,食物通过贲门受阻,并伴有食管蠕动缺失或发生同步收缩。临床症状为吞咽困难、食物反流和胸骨后疼痛。其吞咽困难是间歇性进行性加重,往往由情绪紧张、进食生冷、进食速度过快而诱发或加重。可有体重减轻。往往在进食中及进食后短时间内食物反流,反流物为食管内潴留食物,因其尚未与胃酸接触,因此反流食物不呈酸性。
胸部X线平片早期无异常表现,晚期可见纵隔增宽、纵隔旁阴影及食管液平面。X线食管钡剂造影可见食管蠕动消失及扩张,食管漏斗状狭窄,其边缘光滑呈乌嘴状。
2.继发性食管动力障碍疾病
(1)结缔组织疾病
①系统性红斑狼疮(SLE);SLE病变主要累及皮肤和横纹肌,约6%患者出现食管功能障碍,吞咽困难.x线片可见轻度食管扩张,蠕动缓慢。
②皮肌炎:该病主要侵犯皮肤和肌内,临床表现为发热、肌肉无力、皮肤水肿并可伴淡紫色斑片,约60%患者有吞咽困难,其严重程度与肌肉受累程度有关。
③进行性系统硬化症:该病属于全身性结缔组织病,可累及皮肤、皮下组织、心、肺、肾及胃肠道。在硬化性消化道疾病中食管硬化最为常见,称之为食管硬化症。食管硬化症可发生于任何年龄,而30-40岁的女性较多见。临床症状除全身硬化表现外,其他主要症状有吞咽困难和胸骨后疼痛。
食管测压和X线检查是诊断食管硬化症的重要依据。食管测压可见食管下段和食管下括约肌压力降低,吞咽后收缩振幅减小并且时间短暂,有第三波出现;食管下括约肌对吞咽无反应,对乙酰甲胆碱试验呈阴性。X线主要表现为食管下段扩张,中下段黏膜皱襞消失,下段蠕动消失致钡剂滞留,胃食管反流。部分患者食管狭窄缩短,出现裂孔疝。内镜检查无特异征象。
吞咽困难 ④重症肌无力:重症肌无力是一种神经肌肉间传递功能障碍的慢性疾病,主要累及脑神经运动核所支配的肌群及躯干肌和四肢肌。发病年龄以20~40岁多见,女性多于男性。感染、中毒、分娩、外伤和某些药物可诱发或加重本病。主要临床特征为受累横纹肌收缩后易疲劳,眼外肌无力致使双侧或单侧上眼睑下垂伴复视;部分患者首发症状为吞咽困难,咀嚼无力,饮水发呛。上述症状缓解与复发可交替出现。各组肌群疲劳与无力状态于清晨或休息后减轻,午后或疲劳后加重。患者无肌萎缩及感觉障碍,依酚氯铵试验呈阳性。吞咽困难者X线表现为咽部与食管功能减退。食管压力测定可见食管上括约肌静息压下降或高压区消失,食管上括约肌和食管上段运动减弱,反复吞咽后收缩幅度迅速下降。而远端食管可有吞咽反应减弱或消失及同步收缩,依酚氯铵可使症状缓解,胸腺切除术后可改善食管功能障碍。
(2)神经系统病变
①脑干病变:脑于肿瘤、脑退行性病变,脊髓结核等可引起吞咽困难,X线钡剂检查在咽食管区可见非对称性吞咽动作,钡剂沿瘫痪侧咽下行,见其处钡剂潴留,食管测压显示食管上括约肌松弛,功能减弱,吞咽后压力下降。假性延髓性麻痹(假性球麻痹)可引起强力同步收缩,蠕动波减弱和食管下括约肌失弛缓。食管测压显示食管反复收缩和不协调收缩,静息压下降。食管下括约肌失弛缓,而食管上括约肌较少受累。
②脊髓灰质炎:脊髓灰质炎可致吞咽困难,其后遗症可致食管功能障碍。食管测压显示咽部和颈部食管收缩往往减弱或消失,而食管上括约肌静息压及松弛正常。
③锥体外系病变:锥体外系病变位于锥体束以外,有运动纤维通路;常见病有帕金森病和舞蹈病。帕金森病可有咽下困难、流涎等症状。常由于咽部肌群痉挛和食管括约肌运动障碍所致。
④运动神经元病变:运动神经元病变为脊髓和脑干下运动神经元的退行性变。分为几种综合征,常见的为肌萎缩侧索硬化,表现为肌肉萎缩和反射亢进,较少见的有进行性肌萎缩,表现为肌无力和肌萎缩,而没有脊髓皮质功能异常。病变加重时会出现进行性延髓性麻痹。临床可根据延髓神经支配肌肉的进行性萎缩和肌束颤动进行诊断。
⑤周围神经病变:糖屎病患者常有周围神经病变,大量研究证实糖尿病患者存在食管运动功能障碍,称为糖尿病食管,主要临床症状为胃灼热、吞咽困难和胸痛。食管测压显示食管原发蠕动缺失或减弱,平卧位食管排空明显延迟,吞咽时喉上升障碍,咽部收缩肌肌力减弱而导致鼻腔反流,分泌物和吞咽物滞留并且从咽部溢出。食管测压显示食管上括约肌静息压和松弛正常,而咽部和颈部食管收缩减弱或消失。
(3)全身感染和中毒:破伤风、狂犬病都会出现肌痉挛导致吞咽困难。破伤风主要累及中枢神经,表现为全身骨骼肌痉挛,咀嚼肌紧张,开口困难、牙关紧闭。狂犬病常会发生全身肌肉痉挛,当看到水或听到水声都会引起症状的发作,故称为恐水病。
肉毒杆菌中毒可引起吞咽困难,肉毒杆菌毒素是一种嗜神经毒素,常由于食用被肉毒杆菌外毒素污染的食物引起。潜伏期短,发病急骤,以神经系统症状为主要表现,如头痛、头晕、无力、视物模糊、复视、两侧瞳孔大小不等、对光反射减退、呼吸困难、咀嚼和吞咽困难等脑神经麻痹症状。诊断依据为有进食污染食物病史,群体发病,发病突然出现上述脑神经麻痹症状,对可疑食物及粪便进行厌氧菌培养其检查结果可提示诊断。