脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类:
一、原发性脾功能亢进
原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
二、继发性脾功能亢进
继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者:
①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;
②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;
③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;
④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;
⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;
⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;
⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;
⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。[1]